Metabolismus von kontinuierlich verabreichter D-Ribose bei gesunden Personen und Patienten mit Myoadenylat-Deaminase-Mangel

In diesem Artikel wird untersucht, wie D-Ribose bei gesunden Personen und Patienten mit Myoadenylat-Deaminase-Mangel verabreicht wurde. Dabei wurde Ribose entweder oral oder intravenös gegeben. Intravenöse Dosen von bis zu 222 mg/kg/h wurden gut vertragen, während orale Dosen über 200 mg/kg/h zu Durchfall führten. Ribose wurde im Darm fast vollständig aufgenommen und vorwiegend über den Urin ausgeschieden. Es gab keinen Unterschied im Ribose-Stoffwechsel zwischen gesunden Personen und Patienten mit dem Enzymmangel. Während der Ribose-Verabreichung sank der Blutzuckerspiegel.